Enfermedad Actual:

Paciente quien es llevado a urgencias por la madre debido a un cuadro clínico de dos días de evolución, que inicia con edema palpebral y un solo episodio de emesis de contenido alimentario y deposiciones liquidas en número de dos. El edema se hace progresivo acentuándose en la cara y en los genitales, con disminución de la diuresis. “Los pañales han estado secos” refiere la madre, presentando episodio de movimientos tónico clónicos generalizados y “falta de foco en su mirada”, por lo que consulta a centro médico en el cual documentan episodio convulsivo que cede con manejo anticonvulsivante y remiten a siguiente nivel de atención. No refiere infecciones respiratorias, ni gastrointestinales recientes. Niega picos febriles.
Revisión por sistemas:
Última deposición, hace dos días normal
Diuresis escasa desde el día de ayer
Niega otros
Peso 9,2 kg
Talla 73 cm
El examen físico del paciente en regulares condiciones generales, decaído, palidez mucocutánea generalizada, mucosas semihúmedas y edema significativo en cara y genitales, no se palpan adenopatías cervicales. Auscultación cardiopulmonar con ruidos cardiacos rítmicos soplo sistólico III/VI multifocal, sin frémito, ruidos respiratorios sin agregados, ligera taquipnea y sin evidencia de retracciones inter o subcostales. Abdomen blando no impresiona dolor a la palpación, no se evidencian masas ni hepatoesplenomegalia. El examen neurológico con las pupilas isocóricas normorreactivas a la luz y a la acomodación, seguimiento visual, reflejos musculotendinosos conservados y sin signos de irritación meníngea. Llenado capilar 2”.
Antecedentes:
Los paraclínicos iniciales muestran:

Evolución en el tiempo (I parte)

Paciente cursa con deterioro clínico dado por anuria, aumento de 2 kg de peso, incremento de los edemas y presenta nuevo episodio convulsivo.

Nuevos paraclínicos: Creatinina 5.0, Bun 110, K 8, fosforo 10, gases con ph 7,2 co2 25 hco3 12 y Be -10, Esquistocitos +++, Reticulocitos: 8.4 %, Coombs (-) LDH: elevada Haptoglobina disminuida y PT- PTT normales.

Ecodoppler renal con aumento de la ecogenicidad del parénquima renal con riñones de adecuado tamaño para la edad, sin hidronefrosis.

Tac de cráneo simple con hipodensidad cortico-subcortical de lóbulos occipitales, sin hemorragias u otras alteraciones.

Requiere traslado a unidad de cuidados intensivos, intubación orotraqueal, inicio de hemodiálisis por anuria y edema refractario a terapia diurética.

Evolución en el tiempo (II parte)

A lo largo de los siguientes días, el paciente requiere múltiples transfusiones de GRE e inicio de terapia de intercambio plasmático. Se recibe reporte de ADAMTS 13 en 65% toxina shiga negativa. ANAS, ENAS, anticoagulante lúpico, ANCAS negativos.
Complemento C3: 72 – (VR: 90-180) – C4: 18 – (VR 15 – 45) mg/dl
VIH, virus B, virus C y serología VDRL negativas
coprocultivo negativo