Caso #2: Microangiopatía trombótica en pediatría

  • Peso: 9,2 kg
  • Talla: 73 cm
  • PC: 45

Enfermedad Actual:

Paciente quien es llevado a urgencias por la madre debido a un cuadro clínico de dos días de evolución, que inicia con edema palpebral y un solo episodio de emesis de contenido alimentario y deposiciones liquidas en número de dos. El edema se hace progresivo acentuándose en la cara y en los genitales, con disminución de la diuresis. “Los pañales han estado secos” refiere la madre, presentando episodio de movimientos tónico clónicos generalizados y “falta de foco en su mirada”, por lo que consulta a centro médico en el cual documentan episodio convulsivo que cede con manejo anticonvulsivante y remiten a siguiente nivel de atención. No refiere infecciones respiratorias, ni gastrointestinales recientes. Niega picos febriles.
Revisión por sistemas:
Última deposición, hace dos días normal
Diuresis escasa desde el día de ayer
Niega otros
Peso 9,2 kg
Talla 73 cm
  • PC 45
  • TA 110/80
  • FC 188
  • FR 48
  • T 36,2
  • SatO2 de 90%
El examen físico del paciente en regulares condiciones generales, decaído, palidez mucocutánea generalizada, mucosas semihúmedas y edema significativo en cara y genitales, no se palpan adenopatías cervicales. Auscultación cardiopulmonar con ruidos cardiacos rítmicos soplo sistólico III/VI multifocal, sin frémito, ruidos respiratorios sin agregados, ligera taquipnea y sin evidencia de retracciones inter o subcostales. Abdomen blando no impresiona dolor a la palpación, no se evidencian masas ni hepatoesplenomegalia. El examen neurológico con las pupilas isocóricas normorreactivas a la luz y a la acomodación, seguimiento visual, reflejos musculotendinosos conservados y sin signos de irritación meníngea. Llenado capilar 2”.
Antecedentes:
  • Patológicos: Niega
  • Quirúrgicos: Niega
  • Traumáticos: Niega
  • Farmacológicos: Niega
  • Perinatales: Segundo embarazo, controlado, parto vaginal a término de la semana 39 de gestación peso al nacer 3480, talla 52 cm.
  • Desarrollo psicomotor: Control cefálico 2 meses de edad, sonrisa social 2 meses, inicia rolados a los 4 meses, se sostiene en sedente a los 6 meses y gateo 8 meses.
  • Familiares: Padres no consanguíneos, padre con enfermedad renal crónica no en terapia dialítica de origen no claro.
Los paraclínicos iniciales muestran:
  • Hemograma: Leucocitos.6200 mm3 N: 80.2% L: 15 %
  • Plaquetas: 110.000 mm3 - Hb: 6.1 g/dl - Hto. 15.5 %
  • Creatinina: 2.7
  • K: 5.2 Na. 133 Cl: 108 mm/L
  • Uroanalisis con proteinuria, hematuria

Evolución en el tiempo (I parte)

Paciente cursa con deterioro clínico dado por anuria, aumento de 2 kg de peso, incremento de los edemas y presenta nuevo episodio convulsivo.

Nuevos paraclínicos: Creatinina 5.0, Bun 110, K 8, fosforo 10, gases con ph 7,2 co2 25 hco3 12 y Be -10, Esquistocitos +++, Reticulocitos: 8.4 %, Coombs (-) LDH: elevada Haptoglobina disminuida y PT- PTT normales.

Ecodoppler renal con aumento de la ecogenicidad del parénquima renal con riñones de adecuado tamaño para la edad, sin hidronefrosis.

Tac de cráneo simple con hipodensidad cortico-subcortical de lóbulos occipitales, sin hemorragias u otras alteraciones.

Requiere traslado a unidad de cuidados intensivos, intubación orotraqueal, inicio de hemodiálisis por anuria y edema refractario a terapia diurética.

Evolución en el tiempo (II parte)

A lo largo de los siguientes días, el paciente requiere múltiples transfusiones de GRE e inicio de terapia de intercambio plasmático. Se recibe reporte de ADAMTS 13 en 65% toxina shiga negativa. ANAS, ENAS, anticoagulante lúpico, ANCAS negativos.
Complemento C3: 72 – (VR: 90-180) – C4: 18 – (VR 15 – 45) mg/dl
VIH, virus B, virus C y serología VDRL negativas
coprocultivo negativo